engelsk syge

introduktion

Det engelsk syge (Græsk rachis, rygsøjle), er en voksende sygdom Knogle med nedsat mineralisering af knoglerne og uorganisering af vækstpladerne hos børn.
Hun går på en Forstyrrelse af calcium-phosphatmetabolismen tilbage, normalt gennem en for lidt indtag eller en Metabolisk lidelse er forårsaget. I voksen alder kaldes rakitt osteomalaci udpeget.

frekvens

Rickets er ingen rapporterbar sygdom og er derfor vanskeligt at fastlægge til numre.
Statistisk er det imidlertid slående, at især afroamerikanske børn er hyppigere påvirket end andre. Forekomsten af ​​typiske symptomer er imidlertid meget sjælden.
De fleste børn viser kun et i et laboratorium D-vitaminmangel. Dette findes meget ofte og også i højtudviklede lande. En amerikansk undersøgelse viste, at næsten halvdelen af ​​alle piger havde et markant for lavt vitamin D-niveau i deres blod i slutningen af ​​vinteren. Men D-vitaminmangel forekommer også epidemiologisk i lande med høj soleksponering, da kvinder i disse lande ofte er stærkt tilsløret af religiøse grunde.
I europæiske lande viser især spædbørn og børnder er på en makrobiotisk diæt, vil vise symptomer på raket.

Calciumphosphatmetabolisme

Balancen mellem Calcium og fosfat i kroppen produceres af hormonerne calcitriol (vitamin D) og parathyreoideahormon Calcitonin reguleret.
Koncentrationen af ​​de to stoffer er tæt forbundet og reguleres nøjagtigt.
Den største mængde calcium og fosfat er i form af Hydroxyapatit i knogler gemt.
Hvis kroppen registrerer for meget eller for lidt fosfat eller calcium, frigives parathyreoideahormon. Dette frigiver calcium fra knoglerne eller bygger det ind i knoglerne. Overskydende fosfat er over nyrer udskilles, eller i tilfælde af mangel på fosfat, reabsorberes dette i stigende grad fra urinen. Absorption af calcium er kun muligt ved hjælp af D3-vitamin, dets produktion ved hjælp af ultraviolet stråling fra sollys i hud opstår.
D3-vitamin er derefter inde lever og nyre via forskellige forstadier (25-hydroxy-cholecalciferol) omsættes til sidst til den faktisk effektive calcitriol (1,25-dihydroxy-cholecalciferol) og muliggør, at calcium absorberes i knoglerne. Hvis der mangler vitamin D3, bliver knoglerne stadig mere skrøbelige, da mineralisering ikke kan finde sted, og de typiske symptomer på raket opstår.

Aftale med Dr.?

Jeg rådes med glæde!

Hvem er jeg?
Mit navn er dr. Nicolas Gumpert. Jeg er specialist i ortopædi og stifter af .
Forskellige tv-programmer og trykte medier rapporterer jævnligt om mit arbejde. På HR-tv kan du se mig hver 6. uge live på "Hallo Hessen".
Men nu er der nok indikeret ;-)

For at kunne behandle med succes inden for ortopædi kræves en grundig undersøgelse, diagnose og en medicinsk historie.
Især i vores meget økonomiske verden er der ikke tid nok til grundigt at forstå de komplekse sygdomme i ortopædi og dermed igangsætte målrettet behandling.
Jeg vil ikke slutte mig til rækken af ​​"hurtige knivtrækkere".
Formålet med enhver behandling er behandling uden kirurgi.

Hvilken terapi, der opnår de bedste resultater på lang sigt, kan kun bestemmes efter at have set alle oplysningerne (Undersøgelse, røntgen, ultralyd, MR osv.) vurderes.

Du finder mig:

• Lumedis - ortopædkirurger
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt am Main

Du kan aftale en aftale her.
Desværre er det i øjeblikket kun muligt at aftale en aftale med private sundhedsforsikringsselskaber. Jeg håber på din forståelse!
For mere information om mig selv, se Lumedis - Ortopædiske kirurger.

årsager

Der er dybest set to former for raket:

Den mere almindelige form er Rickets med calciummangel.
Dette er forårsaget af mangel på vitamin D. Dette skyldes normalt en kombination af en Utilstrækkeligt D-vitaminindtag fra mad og på samme tid for lidt soleksponering.
I sjældne tilfælde er der en Enzymdefekt ansvarlig for D-vitaminmangel. Dette kaldes D-vitamin-afhængige raket, type 1 og type 2 udpeget.
Desuden kan andre tarmsygdomme forhindre tilstrækkelig vitamin D-absorption fra tarmen (Cøliaki, Cystisk fibrose).
Også visse lægemidler som phenytoin og phenobarbital til Epilepsi terapi mindske absorptionen fra tarmen og øge nedbrydningen af ​​D3-vitamin.

Den sjældnere Rickets med fosfatmangel fører til en øget tab af fosfat gennem nyrerne og derved forstyrrer metabolismen og hormonreguleringen i kroppen. Fosfatdiabetes er en medfødt form for fosfatab og kaldes familiære hypophosphatemiske raket udpeget.
Andre sygdomme kan forårsage Skader nyre tubuli og derved forårsage et for stort tab af fosfat.
Undtagelsen fra disse sygdomme er en relativ fosfatmangel hos premature babyer. Der kan være for meget opsamlingsvækst i forhold til det lave fosfatindtag.

Symptomer på raket

De første symptomer på raket vises i den anden til tredje måned i livet.
Børnene lider under øget frygtlighed, rastløshed, sved voldsomt og udvikle en baseret på det kløende udslæt (miliaria).
Fra omkring den fjerde måned i livet udvikler børnene en Frog mave, lide forstoppelse (Forstoppelse) og spar det første blødgøring af knoglerne på kraniet på (Craniotabes).
Derudover fører calciummangel til a Over-excitability af musklerne op til Muskelspasmer. Kraniet flater gradvist ud, og udvidelsen af ​​knoglesuturerne skaber formen af ​​en firkantet kranium inden for en yderligere måned.
Også Bredere håndled og ankler stigende (Marfan tegn). Ved vækstpladerne på ribben af Ribben at træde perle-lignende hævelser på det som rosenkrans er udpeget.
Af Tandudbrud forekommer senere i gennemsnit og viser Tandemaljefejl på.
Fordi ribbeholderen er usædvanligt blød, trækker musklen i Mellemgulv til inddrivelser (Harrison furrow).
Fortsæt med at træde Benkurveisær Hvis en på.

Disse typiske tegn findes kun i barndommen. For nyligt erhvervede raket i voksen alder, som kaldes osteomalaci ingen typiske knogledeformationer forekommer. Normalt findes her kedelig knoglesmerter og patologiske frakturer.

Tegn på raket

Typiske tegn på raket inkluderer rastløshed, sved og svedudløst hududslæt samt øget angst i de første tre måneder af livet.
I løbet af begyndelsen af ​​muskelsvaghed blev et mærkbart distriberet mave (Frog mave) forårsaget af lempelse af magemusklerne, flatulens og Tendens til forstoppelse opstår.

Så er der de første Tegn på blødgøring af knogler (Craniotabes), hvilket fører til en udfladning af baghovedet og i løbet til en øget divergens af kraniale suturer med dannelse af en firkantet kranium.
Manglen på calcium kan også føre til muskuløs overexcitabilitet og en tendens til krampe. Ligesom kraniale suturer flyder knoglebruskgrænserne af vækstpladerne op fra ribbenene (rosenkransen) og udvides deformation af håndledene og anklerne.
Et andet tegn på knogledeformitet er benets krumning (Hvis en), kan tandudbrud også blive forsinket og tandemaljen mangelfuld.

diagnose

Diagnosen stilles af de typiske knoglemæssige ændringer i Røntgenbillede stillet. Da det imidlertid ikke er muligt at skelne mellem calcium-mangel-raket og fosfat-mangel-raket, skal parathyroid-hormonet bestemmes for dette. Dette øges med en calciummangel, med en fosfatmangel i det normale interval. Desuden bestemmes de individuelle forløbere for D-vitamin i laboratoriet. På denne måde kan du fortælle nøjagtigt, om en klassiker D-vitaminmangel- raket eller en vitamin D-afhængig form af raket er til stede.

Røntgenbillede til rakitt

For at være i stand til at diagnosticere raket, skal anamnese og klinisk undersøgelse også det typiske laboratorieresultat (Forøgelse af alkalisk phosphatase og parathyreoideahormon, lavere D-vitamin niveauer) og den radiologiske billeddannelse.

Da en generel mangel på forkalkning af knoglerne og en udvidelse af vækstpladerne samt led- og knogledeformationer er typiske tegn på raket, kan disse bedst behandles med en konventionel Røntgen af håndleddet (især med D-vitaminmangel-engelsk syge) eller kneleddet (især med Rogetter med fosfatmangel) at bekræfte.

Enderne på knoglerne (Epiphyser) vises udvidet i røntgenstråle, knoglesjakterne (Diaphyses) lavt indhold af calcium og forsynet med pseudofrakturer og resorptionszoner. Overgangszoner mellem enden af ​​knoglen og knogleaksen (metafyser) viser også en udvidelse og ser sløret ud.

Det svampede trakulære system i knoglerne (substantia spongiosa) bliver mere og mere porøst.

terapi

Terapien afhænger dybest set af typen raket.
Børn med en klassiske raket med vitamin D-mangel få oprindeligt D-vitamin og calcium i høje doser i 3 uger. Dosen reduceres derefter markant i de næste 3 uger. Derefter er det normalt tilstrækkeligt at skifte til en kalkrig diæt og tilstrækkelig soleksponering.

er der en Type 1-vitamin-afhængige raket før er dette ikke nok. Her forstyrres konverteringen af ​​de indledende faser, så der ud over højdosis calcium også calcitriol skal gives, så calcium kan indbygges i knoglen. Hvis knoglen påfyldes med calcium, er livslang behandling med calcitriol tilstrækkelig til at opretholde kalkniveauer i kroppen.

Terapien af D-vitamin-afhængige raket type 2 er dog meget vanskeligere. Oralt indtag af calcium og den manglende vitamin D-forløber (dihydroxy-cholecalciferol) er ofte utilstrækkelig her. Derfor skal det være i begyndelsen af ​​terapien Calcium ofte i høje doser via en infusion bliver fodret. Hvis kroppen derefter er mættet med tilstrækkelig calcium, har den brug for calcium fortsat tages oralt i meget høje doser for livet taget for at opretholde calciumniveauer.

I Rickets med fosfatmangel skal følgelig næste Calcitriolphosphat er givet. Hvis årsagen til fosfatmangel er en medfødt enzymforstyrrelse, finder substitutionen sted for livet. I tilfælde af en nyresygdom skal dette behandles som en prioritet, hvis det er muligt, for at gendanne kroppens egen fosfatabsorption. De deformerede knogler hos børnene heles normalt uden yderligere behandling, forudsat at der indtages nok calcium og D-vitamin. I tilfælde af alvorlige deformiteter eller raketfosfatmangel er operationer ofte nødvendige for at gendanne den korrekte knogleposition (justerings osteotomi).

Er raketer hærdelige?

Hvis raketerne påvises i god tid, og behandlingen påbegyndes tidligt med diagnosen, viser de fleste knogelfejl og deformationer regression, den underliggende sygdom eller den der ligger bag sygdommen hormonel dysregulering det kan dog ikke helbredes fuldstændigt.

Ved en midlertidig eller endda livslang D-vitamin eller Calcitriol-udskiftning, en mulig phosphatsubstitution og efterfølgende profylakse i form af tilstrækkelig calciumholdig mad og udsættelse for solen, kan symptomerne på raket stadig være indeholdt.

I de mest alvorlige rachitiske tilfælde kan deformationerne i benene (bowlegs) dog fortsætte, således at der i terapiforløbet kan være nødvendigt at splint med ortotika eller endda en osteosyntesetilpasning.

Konsekvenser af raketer

De klassiske konsekvenser af Rachtis sygdom inkluderer flere knogledeformationer, især på Rygrad, af ben og des Ribbender kan føre til svage til massive fysiske begrænsninger i hverdagen. Derudover kan vækstforstyrrelser også forekomme.

Generaliseret muskelsvaghed ses ofte også i hverdagen.

Også en dårlig Tanddannelse og et begrænset immunforsvar kan tælles blandt konsekvenserne af raket, hvorved sidstnævnte kan føre til øgede infektioner, som kan have stor indflydelse på opfattelsen af ​​helbredet.

Den øgede muskelspænding i forbindelse med raket kan føre til øgede muskelkramper eller endda anfald.

profylakse

For at forhindre raket skal Daglig indgivelse af D3-vitamin i tabletform til babyer i det første leveår anbefalede.
Dosis er 500 I.U. pr. dag og er således godt over den faktisk anbefalede daglige dosis på 200 I.U. Det tyske samfund for social pædiatri vil imidlertid gerne kompensere for glemte daglige doser. Derudover er bivirkninger på grund af en overdosering meget sjældne og forekommer kun i doser over 2000 I.U. Per dag. Doseringen gælder også for ammede spædbørn eller flaskefodret formel med en specificeret forøget calciummængde. I nogle tilfælde anbefales det at indgive D-vitamintabletten den anden vinter.

Resumé

Rigetter er en relativt almindelig sygdom forårsaget af a Calcium- eller fosfatmangel forårsaget. Du kan gennem en nedsat indtag, øget udskillelse eller en medfødt enzymforstyrrelse opstå og fodre i den tidlige barndom Knogledeformationer og Stunted vækst.
Yderligere calciummangel alvorlige muskelspasmer opstå. Rickets findes i Røntgenbillede diagnosticere den typiske malocclusion af knoglerne og ved hjælp af forskellige laboratorieparametre klassificere dem i klassiske vitamin D-mangel rakitt eller medfødte vitamin D afhængige raket.
Det samme gælder raketmangel, der opstår på grund af nyreskade eller enzymfejl.
Terapi består af Substitution af calcium eller fosfat og D3-vitamin. I tilfælde af medfødte defekter skal der desuden leveres de tilsvarende hormoner og D-vitaminforstadier, undertiden i en levetid. Deformationerne i knoglerne kan forsvinde med et tilstrækkeligt calciumindtag. I tilfælde af udtalt deformation skal der udføres en osteotomi. I Tyskland bør raket forhindres ved daglig oral substitution af D-vitamin i det første leveår.