syringomyeli

Ordets betydning

"Dannelse af fløjte-lignende hulrum i rygmarven"; Syrinx = (Gr.) Fløjte (Pl .: Syringen); Myelon = (stor marv)

definition

Syringomyelia er en meget sjælden sygdom i rygmarven, hvor hulrum dannes inde i rygmarven over en lang periode. Forskellige udløsende faktorer diskuteres. Dannelsen af ​​hulrum fører til neurologiske symptomer, afhængigt af de berørte nerveceller og -baner, op til et komplet paraplegisk syndrom på grund af rummet.
Der sondres også mellem syringobulbie, en syringomyelia, som er så høj i rygmarven, at det også påvirker de nedre dele af hjernen. Syringoencephaly er på den anden side en sygdom, der er begrænset til selve hjernen.

Syringobulbie

Injektionssprøjten er en underform af syringomyelia. I syringomyelia er hulrummet i rygmarven, der dannes af udstrømningsforstyrrelsen, normalt på niveauet for cervikale eller thoraxhvirvler. I tilfælde af injektionssprøjte strækker dette sig imidlertid normalt længere op, op til den såkaldte midthjerne mesencephalon), en del af hjernen, og kan således endda påvirke styringen af ​​basale kropsfunktioner. Dette kan føre til ukoordinerede øjenbevægelser, svimmelhed og lammelse af tungemusklerne, strubehovedet og ganen.

frekvens

Det syringomyeli forekommer meget sjældent. I Tyskland er der 0,5 nye sager pr. 100.000 indbyggere om året.

årsager

Årsagerne til forekomsten af ​​syringomyelia kan opdeles i medfødte og erhvervede årsager. I tilfælde af medfødt form antages en udviklingsforstyrrelse, der fører til dannelse af hulrum, men den nøjagtige mekanisme for dens dannelse er endnu ikke afklaret. Syringomyelia forekommer meget sjældent.

I Tyskland er der 0,5 nye sager pr. 100.000 indbyggere om året. den erhvervede form af syringomyelia fører til en indsnævring af nervevandet (Cerebrospinalvæske) fyldte hulrum, hvis frie strømning altid er begrænset og tvinger væsken til at finde andre måder: syrinx oprettes.

Den førnævnte indsnævring af væskerummet kan forekomme traumatisk, dvs. gennem en ulykke, men også gennem meningitis (meningitis), en herniated skive eller en masse forårsaget af en tumor. Flere huler kan også dannes.

Symptomer

Man kan have mange forskellige klager syringomyeli fordi deres placering ofte påvirker flere nervesystemer og celler uden at disse er direkte funktionelle, men som kan tildeles en bestemt læsionshøjde ved at observere deres kombination. Man finder på syringomyeli Perseptuelle forstyrrelser såsom et fald i fin eller grov fornemmelse, men også Smerte og Prikkende fornemmelser, nedsat eller forøget temperaturfølelse, en Forstyrrelse af følelsen af ​​position og position af Samlinger og Muskler, såvel som Lammelse af muskler eller -Spastiken. Afføring og urininkontinens og seksuel dysfunktion såsom impotens kan forekomme, ligesom syringomyelia også er placeret særlig højt i rygmarven Tal-, sluge- og koordinationsforstyrrelser. Ved nedsat kontrol med blodkar kan Circulations- og sårhelinglidelser forekomme såvel som sjældent beskrevet Hukommelsesproblemer eller psykiske abnormiteter. Mens højden af ​​sprøjten i rygmarven skal afstemmes med de symptomer, den forårsager, er dens størrelse ikke nødvendigvis relateret til sværhedsgraden af ​​symptomerne.

diagnose

For at diagnosticere syringomyelia skal man observere det kliniske billede (Kombination af ovenstående symptomer), såvel som det forholdsvis langsomme forløb af en sygdom, hvor mange forskellige, berørte kropssystemer skal bringes under ét tag for neurolog muligheden for anatomisk afgrænsning af handlingen. På dette tidspunkt kommer det normalt til et MR-billede af hjernen og rygmarven, hvorpå sprøjten normalt kan ses hurtigt. I et specielt MR-billede er Cirkulation af nervevandet at vurdere sprøjtens relevans som en hindring for passage. En tilbagetrækning af nervevæske (CSF-punktering) og dens undersøgelse giver information om akutte inflammatoriske processer. I sidste ende kan tidligere begivenheder, der forklarer syringomyelia, forenes med fundene i anamnese.

MR af rygsøjlen

For at stille diagnosen syringomyelia, skal der udføres en MRI (magnetisk resonansafbildning) af rygsøjlen. Kaviteten er normalt placeret i rygmarven i niveauet for nakke eller brystområdet (cervikal rygsøjle / thorax rygsøjle) og fører til komprimering af nervesnorerne, der omgiver hulrummet. Ikke desto mindre skal der altid foretages en MR-undersøgelse af hele rygsøjlen til den endelige afklaring.

For mere information, se MR af rygsøjlen.

terapi

Fokus er på at fjerne en eksisterende og behandlingsbar Årsag til syringomyelia. At fjerne sprøjtens tryk på nervevævet er et kirurgi nødvendigt, når den neurologiske svækkelse er tilsvarende alvorlig eller skrider frem. Her er der for eksempel forsøgt at oprette en dræningsmulighed for væsken fra sprøjten ved at tilføje en Shunt (Tube), der dræner væske til et andet område af kroppen. På grund af risikoen for skade på nervevævet, der omgående omgiver sprøjten, foretrækkes denne kirurgiske teknik ikke længere. Det kirurgiske forsøg på at løsne vedhæftninger og hindringer for passagen, der udløste syringomyelia, er mere ønskeligt i dag, men det indebærer også risikoen for det kirurgiske traume nye obligationer indebærer. I sidste ende er smerterapi ofte også nødvendig for nervesmerter forårsaget af syringomyelia fysisk terapiat opretholde og træne bevægelser og hverdagens færdigheder. Alternative terapeutiske tilgange er også nyttige, især når det kommer til at lindre symptomer.

Kirurgi for en syringomyelia

Operationen af ​​syringomyelia er det eneste såkaldte helbredelsesmiddel (=healing) Terapi. Dette betyder, at det er den eneste måde, hvorpå du virkelig kan helbrede din nervevanddreneringsforstyrrelse, ikke kun bekæmpe symptomerne. På grund af begrænsningerne ved operationen udføres det normalt kun, hvis symptomerne forværres hurtigt.
Under operationen indsættes en shunt mikrosurgisk. Shunten er der for at fjerne en del af nervevandet (Spiritus) fra hjernen for at undgå en stigning i det intrakraniale tryk. Til dette formål etableres en forbindelse kirurgisk mellem mellemrummet i hjernen fyldt med nervevand (ventrikel) og for eksempel mavehulen. Dette tillader, at overskydende nervevand løber ud og udskilles i afføringen som normalt.
Denne operation er imidlertid ret omfattende og udføres normalt til andre sygdomme, såsom hydrocephalus (såkaldt "vandhoved"). Derudover har undersøgelser vist, at mange patienter uden operation er mere tilfredse end patienter, der har haft operation.

Risici ved operationen

Da denne operation finder sted på patientens hjerne, indebærer den mange risici. Derfor skal det overvejes meget omhyggeligt, om det virkelig er nødvendigt, at det udføres. En meget frygtet komplikation er for eksempel en infektion i shunt, da dette patogen kan fungere som en slags ”vej” ind i hjernen. I tilfælde af en infektion kan den således hurtigt sprede sig til hjernen og udløse alvorlige symptomer. Desuden kan dræning af shunten resultere i for lav eller for høj udstrømning af nervevæske.

Vejrudsigt

Det syringomyeli er kronisk progressiv, som ikke altid kan stoppes af en operation, men sommetider kun aftages med tiden. Alle de ovenstående neurologiske symptomer er normalt irreversible på grund af den lange skadetid på de berørte nerveceller, og patienten er nødt til at komme til orde med dem i hverdagen. Det kan det også slap som spastisk lammelse til muskeldystrofi, til kropsskade og sekundær smerte.