Endokrin orbitopati

synonym

Endokrin oftalmopati

introduktion

Endokrin orbitopati er en tilstand, der påvirker øjnene og deres sokler (kaldet bane). Det hører til gruppen af ​​organspecifikke autoimmune sygdomme. Dette inkluderer alle sygdomme, der angriper kroppen og dens organer gennem fejlagtige processer og funktioner i kroppens eget immunsystem. Dette angreb kan enten finde sted på hele kroppen (dette kaldes organspecifikt), eller det kan begrænses til individuelle organer eller organsystemer (dvs. organspecifikt), som tilfældet er med endokrin orbitopati. Størstedelen af ​​patienter med endokrin orbitopati udvikler dette symptom som en del af en skjoldbruskkirteldysfunktion.

Generelt kan det siges, at skjoldbruskkirtelforstyrrelser påvirker kvinder meget oftere end mænd.

Påvisning af endokrin orbitopati

Hvad er symptomerne på endokrin orbitopati?

Endokrin orbitopati er relativt let og hurtig at genkende, selv for den medicinske lægmand: øjnene på den påvirkede patient stikker ud fra deres øjenhætte (i teknisk jargon kaldes dette exophthalmos), og de øverste øjenlåg ser udtrukket (også kaldet tilbagetrækning af øjenlåg), så øjnene vises unaturligt store og vidåbne. Størrelsen og volumenet på øjnene i sig selv ændrer sig ikke med endokrin orbitopati. De beskrevne ændringer kan spores tilbage til en strukturel såvel som volumenændring i muskelvævet, bindevævet og fedtvævet, der er placeret bag øjnene i hver af os. Når det øges og svulmer, skubbes øjenkuglerne fremad, så at sige, hvilket giver indtryk af at blive opsvulmet selv. Endokrin orbitopati forekommer næsten altid i kombination med andre symptomer. Det drejer sig mest om en forstørret skjoldbruskkirtel (en såkaldt skjoldbruskkirtelstråle) og et løbende hjerte (a Takykardi). Disse tre symptomer kaldes ofte såkaldt "Merseburg Triassic”Sammen og de forekommer klassisk i Graves 'sygdom. Navnet på denne triad af symptomer stammer fra den person, der først beskrev det, lægen Carl Adolph von Basedow fra Merseburg, som udgav det videnskabeligt i 1840 under dette navn.

Endokrin orbitopati forekommer normalt på begge sider, men kan i princippet kun forekomme i det ene øje. I de fleste tilfælde påvirkes begge øjne ikke lige så hårdt (specialistlitteraturen er uenig her om undersøgelsessituationen).

Hvordan diagnosticeres endokrin orbitopati?

Diagnosen af ​​endokrin orbitopati stilles primært klinisk af den undersøgende læge, hvilket betyder, at patientens udseende er en så klar indikation af sygdommen, at laboratorietestene kun tjener til at bekræfte. Exophthalmos (fremspring af øjeæblet), typisk i kombination med et racende hjerte og en forstørret skjoldbruskkirtel, er typisk for Graves 'sygdom.

Yderligere diagnostik, såsom blodprøver og billeddannelsesmetoder, bruges til at bestemme sygdommens sværhedsgrad og til at vurdere forløbet. Kernemagnetisk resonansspektroskopi (NMR) har vist sig at være særlig egnet. Under alle omstændigheder skal det udelukkes, at en tumor placeret bag øjet er ansvarlig for exophthalmos.

Hvis der ikke findes noget hormonelt engagement i blodanalysen, er det ikke en endokrin orbitopati. For at kunne dokumentere forløbet af den endokrine orbitopati ensartet er den opdelt i seks forskellige stadier:

• Trin 1: tilbagetrækning af de øverste øjenlåg
• Trin 2: øjenlågene kvælder, og øjnens konjunktiva bliver betændt
• Trin 3: exophthalmos
• Trin 4: Øjenmuskulaturen er begrænset i deres mobilitet, dobbelt syn forekommer
• Trin 5: hornhinden viser den første skade
• Trin 6: komprimering af synsnerverne fører til en forringelse af synet, muligvis glaukom (glaukom)

Behandle endokrin orbitopati

Hvordan behandles endokrin orbitopati?

Desværre er der ikke udviklet en kausal terapi. Det er imidlertid muligt at behandle symptomerne og således hjælpe patienten. Cortisone er det første valg her. Hvis effekten endnu ikke er tilstrækkelig, er andre præparater tilgængelige. For at maksimere terapiens effektivitet er det vigtigt, at der er et tværfagligt samarbejde, især mellem afdelingerne inden for intern medicin, strålebehandling, øjenlæge og specialkirurger.

At besøge en psykolog beskrives også i mange tilfælde af at være meget lettende og lindrende.

På trods af alle anstrengelser kan en forbedring af symptomer desværre kun opnås hos ca. 30 procent af alle berørte.I 60 procent forbliver betingelsen uændret, og i 10 procent registreres endda en forringelse. De terapeutiske foranstaltninger er primært rettet mod at indeholde de inflammatoriske processer i øjenhullet og forhindre følgeskader på øjnene.

På grund af den konstante fremspring af øjnene og den til tider ufuldstændige lukningslåning, er det nødvendigt at holde øjnene kunstigt fugtige for at forhindre hornhinden i at udtørre og rive. Specielle øjendråber og øjensalver kan hjælpe.

Derudover skal fejl i skjoldbruskkirtlen (hvis den findes) behandles. På lang sigt har kortdosebehandling med høj dosis imidlertid også visse risici og bivirkninger: der kan opstå vægtøgning og humørsvingninger, eller mavesår kan dannes).

Nylige undersøgelser viser, at regelmæssigt indtagelse af selen kan bremse udviklingen af ​​endokrin orbitopati. Det er dog endnu ikke en del af standardterapien i Tyskland.

Forebyggelse af endokrin orbitopati

Hvad er årsagerne til endokrin orbitopati?

Det faktum, at det stadig ikke er muligt for læger at behandle endokrin orbitopati årsag skyldes ikke mindst, at de nøjagtige årsager til sygdommen endnu ikke er undersøgt fuldt ud.

En arvelig autoimmun sygdom medfører sandsynligvis kroppens egne celler i immunsystemet til at danne autoantistoffer mod de såkaldte thyrotropinreceptorer. Disse receptorer er "dockingpunkter" for kroppens eget hormon thyrotropin (TSH for kort), der frigives for at stimulere skjoldbruskkirtlen til at vokse. Disse specielle thyrotropinreceptorer findes ikke kun i skjoldbruskkirtlen, men også i vævet i øjenåsen, hvor de også kan reagere med vækst på det frigjorte hormon.

Endokrin orbitopati kan ses hos cirka ti procent af alle mennesker med en eller anden form for skjoldbruskkirtelsygdom. I over 90 procent forekommer det i sammenhæng med Graves 'sygdom og i omkring 60 procent i kombination med en overaktiv skjoldbruskkirtel (en såkaldt hyperthyreoidisme).

Endokrin orbitopati behøver ikke nødvendigvis at forekomme på samme tid som skjoldbruskkirtlen sygdom, det kan være mærkbar år senere eller meget tidligere. Forskere antager derfor, at endokrin orbitopati har sine årsager uden for skjoldbruskkirtlen og er underlagt de samme autoimmune processer som Graves 'sygdom selv.

Det er kendt, at både genetisk disponering og miljømæssige påvirkninger er relevante for sygdommen, som kan beskrives som ekstremt kompleks. Det har vist sig, at patienter, der modtager radiojodterapi, undertiden kan udvikle endokrin orbitopati, eller at en allerede eksisterende en bliver værre i dets løb.

Endokrin orbitopati og Hashimotos thyroiditis (også kendt som Hashimotos sygdom) forekommer sammen eller helt uden nogen involvering af skjoldbruskkirtlen.

Tungt nikotinforbrug påvirker negativt både sværhedsgraden af ​​sygdommen og dens kliniske forløb.

Forløb for en endokrin orbitopati

Hvordan fungerer endokrin orbitopati?

De kliniske egenskaber, der er forbundet med sygdommen, er dynamiske i deres forløb og er primært kendetegnet ved øgede niveauer af betændelse og den strukturelle ændring i vævet bag øjnene og øjenmusklene. Hos nogle patienter stikker øjnene så meget ud, eller de øverste øjenlåg trækkes op så meget, at det ikke længere er muligt at lukke øjenlåget helt. I disse tilfælde taler man om et lagophthalmos. Dette fremmer igen udviklingen af ​​hornhindesår.

Generelt er forløbet af endokrin orbitopati forskelligt hos hver patient, og sygdommen er ikke altid aktiv. Bortset fra de organiske og funktionelle ledsagende problemer med denne sygdom, bør det kosmetiske aspekt heller ikke overses. Patienterne føler sig ofte stigmatiserede og undgås i hverdagen, hvilket fører til en meget høj psykosocial byrde for individet. I løbet af tiden har videnskaben etableret flere behandlingsmetoder, der bekæmper symptomer og kliniske problemer ved endokrin orbitopati. Det er imidlertid endnu ikke muligt at afhjælpe årsagerne til sygdommen. Så der er i øjeblikket ingen kausal terapi.

Udviklingen af ​​en endokrin orbitopati er resultatet af ekstremt komplekse, patologisk ændrede immunprocesser i kroppen. Disse udløses af såkaldte B-lymfocytter og autoreaktive T-lymfocytter (hvide blodlegemer), som sikrer en øget produktion af antistoffer. Disse autoantistoffer er rettet mod strukturen af ​​thyrotropinreceptorerne.

Såkaldte fibroblaster, en speciel type celle placeret i vævet bag øjnene, reagerer meget kraftigt på inflammatoriske stimuli. De forårsager en øget dannelse af fedtceller og en stigning i vævets volumen.

For stort forbrug af nikotin kan have den samme effekt.

Som et resultat af disse inflammatoriske processer, der udløses af kroppens eget immunsystem, svulmer hele vævet bag øjnene mere og mere, og da der ikke er andet sted at gå, skubber øjenæblet længere og længere frem. Et exophthalmos udvikles (fremspring af øjeæblet). På grund af den permanente overstrækning mister øjemusklerne også styrke og stabilitet, og patienterne lider af dobbeltsyn som et resultat. Et andet klassisk symptom er en diffus vækst af fedtvæv i området med øjnene, også kendt som lipomatosis.