Behcets sygdom

introduktion

Ved Behcets sygdom er der en betændelse i de små blodkar, en såkaldt vasculit. Sygdommen er opkaldt efter den tyrkiske læge Hulus Behcet, der først beskrev sygdommen i 1937.
Ud over den vaskulære betændelse kan sygdommen også udtrykke sig i andre organsystemer. Årsagen er endnu ikke klart afklaret.

Symptomer på Behcets sygdom

Behcets sygdom er en systematisk sygdom, hvilket betyder, at sygdommen kan sprede sig til hele organsystemet. Som et resultat kan forskellige symptomer vises i forskellige grader hos hver patient. Disse inkluderer:

• Aphthae eller mavesår i munden
• Apta eller mavesår på anus
• Øjenbetændelse
• Hudændringer og hudirritation
• Gastrointestinale klager
• Ledbetændelse
• Inddragelse af nervesystemet

De vigtigste symptomer på Behcets sygdom inkluderer smertefulde canker sår i munden, som normalt forekommer i bagsiden af ​​munden, samt canker sår eller mavesår i kønsorganet og betændelse i øjet i midten af ​​øjet.
Andre ledsagende symptomer er forskellige hudændringer hos nogle, der lider. Det kan være acne-lignende pustler, betændelse i hårsækkene, mavesår, klumpdannelse eller en tendens til hudirritation. Da Behcets sygdom skrider frem i faser, er der altid symptomfri intervaller. Tidlige tegn eller symptomer er hovedsageligt de tilbagevendende kræftsår.

Apthene som det førende symptom

Et af de vigtigste symptomer på Behcets sygdom er kræftsår. Dette er en smertefuld skade på huden eller slimhinden. Der dannes en betændt kant omkring det lille mavesår. Deres diameter er ca. 1 mm til 30 mm. De tænder meget hurtigt og kan forårsage alvorlig smerte.
Men de er ikke smitsom.
Ved Behcets sygdom forekommer kræftsår i de meget tidlige stadier af sygdommen. De er ofte det første tegn på systemisk sygdom. Kanksår findes normalt i kønsområdet eller i munden.
Kankesår heles efter et stykke tid, men vender tilbage. Meget store kræftsår kan efterlade ar. Der er ingen lægemiddelbehandling mod dannelse af canker sår, kun forskellige midler kan bruges til at lindre smerter.

Læs mere om emnet: Aphthae-forskellige måder at behandle på

Apthener i kønsområdet

Et af de første symptomer på Behcets sygdom er kræftsår i kønsområdet.
En kanksår er smertefuld skade på slimhinden eller huden i kønsområdet omgivet af en betændt kant. Så dette er små mavesår. Hos drenge forekommer disse hovedsageligt på pungen. Disse mavesår efterlader normalt ar i voksen alder.
Hos det kvindelige køn påvirkes de ydre kønsorganer normalt. Også her er der normalt arret helbredelse.

Inddragelse af øjet

Symptomer på øjet er almindelige, når du har Behcets sygdom.
Disse symptomer er ofte det største problem med sygdommen.Det kan være en opbygning af pus i det forreste kammer, en såkaldt hypopyon. Derudover kan der være betændelse i iris, kendt som uveitis. Hvis denne betændelse vedvarer i lang tid, kan det føre til tab af syn. En frygtelig komplikation er blindheden hos de berørte.
For at udelukke komplikationer skal en regelmæssig oftalmologisk undersøgelse udføres på den berørte person.

Inddragelse af mave-tarmkanalen

Behcets sygdom kan også forårsage symptomer i tarmen eller fordøjelseskanalen. I lighed med mavesår i mundslimhinden er der defekter i tarmen. Mulige symptomer inkluderer uvelfølelse, svære mavekramper, sort afføring eller blodig diarré.
Det er muligt, at symptomerne ligner Crohns sygdom (inflammatorisk tarmsygdom).

Du er måske også interesseret i dette emne: Kronisk inflammatorisk tarmsygdom

Fælles problemer forbundet med Behcets sygdom

Dem, der er berørt af Behcets sygdom, kan også opleve problemer i leddene. Disse udløses af betændelse i leddet. Denne betændelse er normalt meget mild og heles normalt efter et par uger uden at efterlade nogen permanent skade.
De store kropsledd påvirkes for det meste. Knæet, ankelen, håndledet eller albuen er meget typiske. Symptomerne i leddene kan manifestere sig som hævelse, smerter, stivhed og begrænset mobilitet.

Yderligere information om dette: Reumatoid arthritis

Behandling af Behcets sygdom

Behandlingen af ​​Behcets sygdom består hovedsageligt af indgivelse af kortison. Det administreres enten i tabletform eller intravenøst, dette afhænger blandt andet af tilstanden og sværhedsgraden af ​​symptomerne hos de berørte.
Betændelsen i kroppen hæmmes af kortisonet.
Lokal påføring af kortison, fx i form af en salve, til eksternt synlig betændelse, såsom på øjet, er mulig.
I tilfælde af et meget alvorligt forløb af sygdommen eller tilbagefald kan der desuden ordineres et immunsuppressivt lægemiddel eller som et alternativ. Immunsuppressanten reducerer immunsystemets funktion ved at begrænse væksten af ​​immunceller. En kombination af de to lægemidler gives ofte, når centralnervesystemet er involveret.

Prognose for Behcets sygdom

Behcets sygdom er en kronisk sygdom. Sygdommen forekommer ofte i episoder, dvs. de berørte har faser, hvor symptomerne kun er let eller næppe mærkbare, og derefter også faser, hvor de symptomer, der er typiske for sygdommen, er udtalt. I modsætning til akutte sygdomme er der ikke et klart definerbart slutpunkt. I tilfælde af Behcets sygdom kan basalt kun symptomerne og ikke årsagerne behandles.
Den nøjagtige varighed af lægemiddelbehandlingen kan ikke bestemmes overalt. Imidlertid er det år, eller behandlingen kan vare hele en berørt persons liv. Sygdommen svækker immunsystemet, hvilket kan gøre patienten mere modtagelig for forskellige andre sygdomme.
Hvis sygdommen blev diagnosticeret i barndommen, kan de symptomfri sektioner blive længere og længere. Opløsning af Behcets sygdom ses også hos nogle patienter. Det er dog ikke muligt at lave en generel prognose, sygdomsforløbet er for individuelt til det.
Det er også muligt, at der kan opstå komplikationer i løbet af sygdommen, især øjnene. Imidlertid kan man ikke antage en nedsat levealder på grund af sygdommen.

Årsager til Behcets sygdom

Desværre er årsagerne til Behcets sygdom endnu ikke endeligt afklaret.
Årsagen er sandsynligvis en autoimmun sygdom, som fører til betændelse i blodkarene. Af denne grund tælles sygdommen blandt de reumatiske typer, da autoimmune reaktioner fører til betændelse, for eksempel i leddene.
Der er også mistanke om en genetisk disposition hos dem, der er berørt, da sygdommen er mere almindelig i visse lokale områder. På grund af den genetiske disponering er immunsystemet, der skal beskytte kroppen mod at invadere vira og bakterier, ikke længere fungere korrekt. Den genkender kroppens eget væv som en indtrængende og angriber det derfor. Så det bekæmper sig selv. Dette fører til betændelsesreaktioner.
Ved Behcets sygdom kan disse forstyrrede autoimmune reaktioner findes i de små kar. Som et resultat forekommer betændelsen især i huden, i slimhinden (slimdannende væv, der linjer fordøjelsesorganerne, kønsorganerne og urinorganerne) og i øjet.
Forskere har mistanke om, at eksterne påvirkninger som bakteriel og viral betændelse også spiller en rolle.

Læs også vores emner:

• Terapi af reumatoid arthritis
• Raynauds syndrom

Hvordan diagnosticeres Behcets sygdom?

Diagnosen af ​​patienter med Behcets sygdom stilles normalt efter, at der vises eksternt synlige symptomer. Disse inkluderer især kræftsår i munden samt sår i kønsområdet og andre typiske hudændringer.
Derudover kan en test tydeliggøre, om du har Behcets sygdom eller ej. Denne test kaldes pathergy test. Saltopløsning injiceres direkte under huden. Hvis der opstår en hudreaktion med klumpdannelse og betændelse på dette tidspunkt en kort tid senere, lider patienten sandsynligvis af Behcets sygdom.
Derudover kan der foretages immunologiske blodprøver eller en MRI for at etablere diagnosen.

HLA B51 i blodprøver for Behcets sygdom

HLA-systemet er en gruppe proteiner, der forekommer på overfladen af ​​celler og er vigtige for immunsystemets funktion. Forkortelsen HLA kommer fra den engelske (Human Leukocyte Antigen).
HLA-typning kan udføres hos patienter med Behcets sygdom. Det bestemmes, om patienten er HLA B51-positiv. Dette er tilfældet i 70 procent af al Behcets sygdom.

Som en del af diagnosen af ​​Behcets sygdom bestemmes også HLA. Læs følgende artikel for at få flere oplysninger: HLA - humant leukocytantigen

Er Behcets sygdom smitsom?

I henhold til den nuværende viden er Behcets sygdom ikke smitsom. Dette skyldes, at en autoimmun sygdom, dvs. en genetisk defekt, er beskrevet som den sandsynlige årsag. Immunsystemet, der faktisk er der for at bekæmpe vira, bakterier eller svampe, genkender kroppens eget væv som "fremmed" og begynder at bekæmpe det. Denne forkerte programmering af immunsystemet er forankret i generne og er derfor ikke smitsom.
Symptomerne på denne sygdom er heller ikke smitsomme. Dette inkluderer også kræftsår i kønsområdet eller i munden.
I modsætning til hvad man tror, ​​er der ingen risiko for infektion, selv ikke med kræftsår.