Agranulocytose - hvad er årsagerne?

Synonymer i en bredere forstand

granulocytopeni

Hvad er agranulocytose?

Ved såkaldt agranulocytose er der en næsten fuldstændig mangel på granulocytter. Granulocytterne hører til de hvide blodlegemer (leukocytter) og er ansvarlige for forsvar mod infektion. Når en infektion begynder, eller knoglemarven er beskadiget, kan antallet af granulocytter falde. Dette kaldes derefter i tekniske termer som granulocytopeni. Som et resultat sænkes kroppens forsvar nu, og følsomheden for infektion øges. Agranulocytosis er den ekstreme form for denne tilstand.

Læs mere om emnet på: hvide blodceller

Dette er årsagerne til agranulocytose

Tre forskellige former kan adskilles i agranulocytose. Generelt sondres der mellem medfødte, meget sjældne agranulocytoser og de mere almindelige erhvervede type I og type II agranulocytoser.

Medfødt agranulocytose er også kendt som Kostmann-syndrom og er en sygdom, hvor der er færre eller ingen granulocytter (mere præcist neutrofiler, en underklasse af hvide blodlegemer) til stede ved fødslen. Årsagen ligger i en genmutation, som i sidste ende fører til modningsforstyrrelser af de hvide blodlegemer, dvs. der dannes ikke nok modne granulocytter.

I type I-reaktion er kroppens egne immunprocesser rettet mod granulocytter og ødelægger dem. På den anden side er granulocytmangel i type II baseret på en formationsmangel, der ofte udløses af stoffer, der beskadiger knoglemarven. Type I kan derfor være mere pludselig (spids) forekommer som Type II, som bliver værre med tiden.

Der er mange forskellige måder, hvorpå granulocyttællinger kan være alvorlige.

Agranulocytosis kan være forårsaget af intolerance over for nogle medicin såsom mod visse smertestillende midler (analgetika) såsom. Novalgin® (metamizol), antipyretisk medikament (antipyretika), mod lægemidler, der hæmmer skjoldbruskkirtelfunktionen (Anti-thyroidea-lægemidler såsom thiamazol og carbimazol) mod såkaldte neuroleptika til behandling af psykiske sygdomme eller visse antibiotika (sulfonamider, cephalosporiner, metronidazol).
Derudover gennem anvendelse af en celledræbende terapi under anvendelse af såkaldte cytostatika, f.eks. I form af kemoterapi vil granulocytter falde.

Desuden er sygdomme i bloddannelsen i knoglemarven årsagen til agranulocytose.

diagnose

Ud over den medicinske samtale (anamnese) om sygdomsforløbet og nylig indtagelse af medicin, undersøgelsen hovedsageligt lymfeknuder og slimhinder spiller en vigtig diagnostisk rolle.

Det vigtigste middel til diagnosticering af agranulocytose er en laboratorieblodprøve. Den såkaldte komplette blodoptælling spiller en afgørende rolle her.I dette måles de forskellige underklasser af hvide blodlegemer, som granulocytterne også hører til, separat med hensyn til deres frekvens. Faldet i granulocytter (mindre end 500 celler / mikroliterblod) kan nu indikere agranulocytose. Derudover er bestemmelsen af ​​andre blodværdier for at udelukke andre sygdomme (differentiel diagnose) meget vigtig.

Læs mere om emnet på: Blodprøve

Der er også muligheden for en såkaldt knoglemarvstikking, hvor en lille knoglemarvsprøve udtages fra knoglemøllen og undersøges for en blodcelledannelsesforstyrrelse. Denne undersøgelse udføres under et mikroskop ved hjælp af forskellige pletter i prøven, gennem hvilken blandt andet forskellige (overflade) træk i cellerne synliggøres og udføres normalt af en patolog.

Symptomer på agranulocytose

Som regel fører agranulocytose til en begrænsning af den generelle tilstand med en alvorlig sygdomsfølelse (træthed, hovedpine, ubehag, muskelsmerter). Kulderystelser, feber, kvalme og et racende hjerte (Takykardi) forekommer. Da immunforsvaret er svækket af det drastiske fald i granulocytter, er patogener som B. Parasitter, bakterier eller svampe bekæmpes ikke længere tilstrækkeligt. Konsekvenserne er betændelse og infektioner i mange dele af kroppen. I det videre forløb forekomsten af ​​betændelse i mandlen (Tonsillar angina) og mundrotAftøs stomatitis) muligt. De tre typiske kliniske tegn på agranulocytose er feber, betændelse i mandlen og mundråd.

Hvordan behandles agranulocytose?

Da agranulocytose i de fleste tilfælde skyldes bivirkninger af medikamenter, skal et potentielt forårsagende medikament først identificeres, og lægen afbrydes så hurtigt som muligt. Der er imidlertid også muligheden for, at der ikke kan findes noget udløsende medikament. I disse tilfælde, men også i tilfælde af en bivirkning af et lægemiddel, bør der udføres stimuleringsterapi til granulocytproduktion. Der er mulighed for at give en såkaldt granulocytvækstfaktor (f.eks. Granulocytkolonistimulerende faktor = G-CSF). Denne vækstfaktor er et hormon, der normalt frigives af kroppen, når der er betændelse, og fremskynder dannelsen af ​​immunceller (granulocytter).

Derudover bør der påbegyndes anti-infektiøs behandling, da forsvaret er meget svækket af manglen på granulocytter og infektioner ofte udvikler sig.

profylakse

Først og fremmest er medicinsk rådgivning af stor betydning, når man ordinerer medicin, der kan udløse agranulocytose. Endvidere bør patienterne informeres om, at efter at de allerede har gennemgået agranulocytose, er et fornyet fald af granulocytter i blodet muligt eller sandsynligt, når de tager visse medicin.

Gennem gode hygiejneforanstaltninger i halsen og munden og i analområdet samt ved at undgå syge mennesker og mange mennesker kan infektioner under en eksisterende agranulocytose indeholdes eller endda delvis forhindres.

Vejrudsigt

Prognosen kan variere afhængigt af den underliggende årsag til agranulocytose. Det kan dog siges, at den akutte fase af agranulocytose er den mest komplicerede og farlige tid.