Budd-Chiari-syndromet - okklusionen af ​​levervenen

Hvad er Budd-Chiari-syndrom?

Budd-Chiari-syndromet er opkaldt efter George Bush og Hans Chiari, der først beskrev det.
Dette er en sjælden leversygdom, hvor en blodprop (trombose) i levervenerne forårsager en dræningsforstyrrelse i leveren. Denne beskrevne thrombose er ofte forårsaget af blod- og koagulationssygdomme. Hvis man ikke behandler det, slutter Budd-Chiari-syndrom inden for få år som følge af leversvigt, der fører til død.

Genkendelse af Budd-Chiari-syndrom

Symptomer på Budd Chiari-syndrom

Symptomerne på Budd-Chiari-syndromet er relativt uspecifikke. Det afhænger af, om okklusionen af ​​leverven sker hurtigt eller langsomt. Et akut Budd-Chiari-syndrom kan føre til en stærk følelse af tryk i højre øvre del af maven med ekstrem træthed
Generelt er der en dræningsforstyrrelse i leveren i begge tilfælde. Dette får blodet til at opbygges i leveren, hvilket får leveren til at forstørre sig (hepatomegaly). Milten kan også blive påvirket (splenomegaly).

Leverens væv beskadiges af det øgede tryk i leveren. Der kan være en bindevævsombygning af leveren (leverfibrose) med en forringelse af leverfunktionen. I løbet af sygdommen kan cirrhose i leveren - en lever med beskadiget væv - udvikle sig.
Berørte mennesker udvikler ofte en ophobning af ascites, når mavestørrelsen øges. Dette kaldes også ascites.

Du er måske også interesseret i: Leverfibrose - hvor farlig er det? eller Symptomer på skrumplever i leveren

Diagnose af Budd-Chiari-syndrom

Diagnosen Budd-Chiari-syndrom kan stilles ved enkle procedurer.

• Patienten skal først interviewes (= anamnesis) for at identificere symptomerne. Klinikken adskiller sig afhængigt af om Budd-Chiari-syndrom udvikler sig hurtigt eller langsomt. I den akutte form er der normalt en stærk følelse af pres.
• Den fysiske undersøgelse kan vise en ophobning af ascites og en påtagelig forstørrelse af leveren på grund af den venøse udstrømningsforstyrrelse.
  Læs mere om emnet på: Forstørret lever - hvad er der bag?
• Hvis der er mistanke om Budd-Chiari-syndrom, kan Doppler-undersøgelsen ved hjælp af ultralyden hjælpe. Her kan okkupationen af ​​levervenen og den øgede blodstrøm fra bypasskarene vises.
• Leverfunktionen kan registreres via en blodprøve ved at registrere transaminaser.

Sådan behandles Budd-Chiari-syndrom

Hvis Budd-Chiari-syndrom genkendes, er behandling i alle tilfælde nødvendig. For uden behandling kan leverskade og død resultere som følge af leverskade.
Behandlingen er rettet mod at gendanne blodtilførslen til leveren. Afhængig af omfanget af dræningsforstyrrelsen kan forskellige behandlinger overvejes.
Hvis levervenen blokeres af en blodpropp (trombose), kan blodet fortyndes med medicin, der er beregnet til at løsne tromben. Hvis Budd-Chiari-syndromet er kronisk, skal den pågældende tage blodfortyndere permanent for at forhindre dannelse af yderligere blodpropper.

Hvis lægemiddelbehandlingen ikke giver tilstrækkelig blodstrøm til leveren, kan den okkluderede leverven rekanaliseres. En anden terapimulighed er oprettelsen af ​​en TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt). Dette skaber en lille forbindelse mellem levervenen og portalen, der fører blodet til leveren. Dette skulle hjælpe med at blodet ikke ophobes så meget i leveren, men kan føres videre til hjertet via en oprettet kortslutning.

Hvis dette ikke lykkes, og kirurgiske procedurer ikke hjælper, skal en levertransplantation betragtes som den sidste terapeutiske mulighed.

Læs mere om emnet: Levertransplantation

Behandling af vandretention i Budd-Chiari syndrom

Behandlingen kan variere afhængigt af hvor meget ascites en patient med Budd-Chiari-syndrom har. Når man tager medicin fra gruppen af ​​diuretika, kan der kun udskilles små mængder ascites fra kroppen. For eksempel er lægemiddelterapi til lindring af maven normalt ikke tilstrækkelig.
Som en yderligere terapimulighed kan ascites punkteres. Dette er en relativt mindre procedure, men den er noget invasiv (kropsbrudt). Hvis der fortsat dannes nye ascites, er flere punkteringer i ascites nødvendige.

Yderligere information om dette emne kan findes på:

• ascites
• Punktering af vand i maven

Forløb af sygdommen i et Budd-Chiari-syndrom

I Budd-Chiari-syndrom fører dræningsforstyrrelsen til en stigende forringelse af leverfunktionen. Dette får mavevæsken til at opbygges, og taljeomkredsen øges.
Afhængigt af hvornår Budd-Chiari-syndrom behandles, og om behandlingen sikrer en vellykket blodgennemstrømning til leveren, kan symptomerne forbedres.

Hvis Budd-Chiari-syndromet ikke behandles, fører det øgede tryk i leveren til progressiv leverskade og til omvævning af bindevæv i leveren (leverfibrose). Dette kan føre til leversvigt.

Læs også:

• Symptomer på forringet leverfunktion
• Leverbundets væv (leverfibrose)
• Leversvigt

Varighed af Budd-Chiari-syndrom

Varigheden af ​​behandlingen af ​​et Budd-Chiari-syndrom afhænger af den underliggende årsag, tidspunktet og terapiens succes. Det sigter mod at gendanne blodtilførslen til leveren.
Kronisk Budd-Chiari-syndrom kan kræve livslang behandling med blodfortyndere.

Forventet levetid med Budd-Chiari syndrom

Prognosen for Budd-Chiari-syndrom afhænger på den anden side af begyndelsen og succesen med terapien.
Hvis Budd-Chiari-syndrom ikke behandles, er overlevelsestid på grund af leversvigt begrænset til mindre end tre år i 90% af tilfældene.
På den anden side, hvis behandlingen startes tidligt, dør op til 10% af patienterne inden for de første fem år.

Årsager til Budd-Chiari-syndrom

Budd-Chiari-syndromet udløses af en fuldstændig eller ufuldstændig tilslutning af leverkarrene. I de fleste tilfælde påvirker det den store leverven, som fører blod fra leveren til den underordnede vena cava til hjertet. Størstedelen af ​​okklusionen skyldes en trombose, dvs. en blodpropp. I dette tilfælde skal den pågældende undersøges for (ondartede) blodsygdomme, der er forbundet med nedsat koagulation.
Dette inkluderer også det myeloproliferative syndrom, som kan forstås som en forløber for ondartet blodkræft (leukæmi). Det er en af ​​de mest almindelige årsager til udviklingen af ​​Budd-Chiari-syndromet.Andre blodsygdomme, der øger risikoen for Budd-Chiari-syndromet, er faktor V-sygdom og trombofili.

Læs mere om dette emne på:

• Blødningsforstyrrelse
• Nysgerrighed omkring trombose (thrombophilia)
• Faktor V Leiden

Der er dog også tilfælde, hvor det kliniske billede af Budd-Chiari-syndrom ikke er forårsaget af en trombose, men af ​​en tumor, der trykker på levervenen udefra. Et eksempel på dette er Wilms tumor hos børn.

For mere information om dette emne, anbefaler vi vores side om: Wilms tumor - hvad er prognosen?

Ikke desto mindre er de nøjagtige årsager til udviklingen af ​​Budd-Chiari-syndrom ikke helt klare.

Yderligere spørgsmål

Er Budd-Chiari-syndrom smitsom?

I de fleste tilfælde er Budd-Chiari-syndrom forårsaget af dannelsen af ​​en blodprop, der blokerer levervenen. Dette er ikke smitsom. Risikofaktorerne for Budd-Chiari-syndrom (blødningsforstyrrelser) kan imidlertid være arvet.