Multiple endokrine neoplasier

Alle oplysninger, der gives her, er kun af generel karakter, tumorterapi hører altid i hænderne på en erfaren onkolog!

Synonymer

Medicinsk: Hormonproducerende tumor

Læs også:

• Multiple endokrine neoplasier type 2
  

introduktion

I multiple endokrine neoplasier er det en autosomal dominerende nedarvet sygdom. Dette er forbundet med hormonfrigørelse og er et sjældent syndrom. MEN-neoplasmer (multiple endokrine neoplasier) manifesterer sig i forskellige organer og fører derfor til forskellige kliniske billeder, afhængigt af hormoneksponeringen af ​​organet.

Klassifikation

Det multiple endokrine neoplasier er opdelt i 2 typer, som manifesterer sig i forskellige organer. Sådan skelner du HERRE type 1, også som Wermer syndrom henvist til, fra MENN type 2. For klarhedens skyld betragtes de to typer med symptomer, terapi og diagnostik separat nedenfor.

Mænd type 1 Wermer syndrom

Af Type 1 multiple endokrine neoplasier er kendetegnet ved en familiær ophobning af tumorer i Hypofyse, parathyroidea og bugspytkirtel (Pancreas).

frekvens

Det multiple endokrine neoplasier er en sjælden sygdom. Udbredelsen er omkring 1: 100.000.

hovedårsagen

Det kliniske billede af Wermer syndrom (multiple endokrine neoplasier) kan være familiær, men også sporadisk. I nogle tilfælde skyldes den endokrine neoplasi en Genmutation i menin-genet. Dette er på kromosom 11 og undertrykkes, når det fungerer korrekt Tumorvækst (Tumor undertrykker). Dette gen er tilgængeligt til genetisk analyse og kan derfor testes i tilfælde af multiple endokrine neoplasier, der forekommer i familier.

Symptomer

Symptomerne på multiple endokrine neoplasier afhænger af placeringen af ​​tumorer. Grundlæggende tumorer i Hypofyse, parathyroidea og bugspytkirtel alle forekommer over tid, men i forskellig kronologisk rækkefølge. Normalt bestemmer det Første manifestation af tumoren symptomerne. Ikke hver tumor producerer også alle de hormoner, der er anført nedenfor. Følgelig er det kliniske billede sammensat af de forskellige hormoneffekter, afhængigt af tumor manifestation og funktion. Derudover kan både godartede og ondartede tumorer forekomme blandet.

Hypofyse

Det Hypofyse producerer forskellige hormoner. Dette inkluderer blandt andet Væksthormon STH. I tilfælde af overproduktion kommer den her klinisk til en Høj statur (Akromegali). Af disse er især dem Feet og hænder, såsom næse og Ører påvirket. Derudover vokser de indre organer også i stigende grad og kan således føre til pladsproblemer og funktionelle begrænsninger. Hypofysen producerer også det adrenocorticotropiske hormon (ACTH). Dette stimulerer Adrenal cortex og dermed fører til Cushings syndrom.

Årsagen til dette er en overdreven produktion af Cortisolhvilket fører til et typisk eksternt udseende med Måneflade, Trunk fedme og Bull nakke kundeemner. Hypofysen producerer også prolactin. Dette hormon er under graviditet ansvarlig for mælkeproduktion. Hvis prolactinet er overproduceret af en tumor, uregelmæssigheder eller fraværet af Menstruation. Det kan også føre til mælkeproduktion og sekretion fra brystkirtlerne. Dette bemærkes naturligvis kun klinisk, hvis der ikke er graviditet, eller hvis der ikke er amning. EN Overproduktion af prolactin det kan dog også fortsætte uden symptomer.

parathyroidea

Det parathyroidea danner parathyreoideahormonet. Dette regulerer det Calcium- og fosfatbalance i kroppen og er ansvarlig for at opbygge og knække knogler. I henhold til denne funktion kan det ske gennem en Parathyroid tumor ubalance mellem calcium og fosfat forekommer. Symptomatisk fører dette for tydeligt øget behov for at urinere og følgelig også markant forøget Føler tørstig. Kan også kvalme og Opkastning forekommer (multiple endokrine neoplasier).

bugspytkirtel

Også bugspytkirtel producerer flere hormoner, der fører til forskellige kliniske billeder. På Overproduktion af gastrin der opstår Zollinger-Ellison-syndrom. Dette følger med mere Forekomst af mavesår hånd i hånd. Klinisk fører dette til mavesmerter og Blødning i maven. I nogle tilfælde kan disse oprindeligt være fuldstændig asymptomatiske. Hvis tumoren producerer en forøget mængde insulin, kan det pludselige dråber i blodsukkeret forekomme. Især hvis der ikke er spist mad i et par timer. Her kommer det til kvalme, utilpashed, Tremble, sved og bevidstløshed. Hvis der er en overproduktion af det vasoaktive tarmpolypeptid, opstår det kliniske billede af Verner-Morrison syndrom. Dette ledsages af massiv vandig diarré og et stort tab af kalium. Denne kaliummangel kan resultere i hjertearytmier. Danner formularen bugspytkirtel gennem Tumor for meget glukagon, sker det ofte med typiske hudsymptomer. Derudover forstyrres sukkertolerancen i kroppen. Vil blive øget Serotonin Dannet i tumoren viser billedet øget mobilitet i mave-tarmkanalen. dette fører til mavesmerter og vandig Diarré.

Diagnose

Det Undersøgelse af multiple endokrine neoplasier type 1 er afhængig af symptomerne og forhøjede hormonniveauer i hver af de ovennævnte tumorer. Genetisk test bør altid udføres hos patienter med denne neoplasma for at udelukke en genmutation. Hvis genmutationen er til stede, skal der desuden tages en familiehistorie. Patienter med MEN-1-mutationen skal kontrolleres regelmæssigt for at påvise tumoren så tidligt som muligt og for at kunne behandle behandlingen, før symptomer vises.

terapi

Det Terapi af multiple endokrine neoplasier består generelt af kirurgisk fjernelse af tumoren. Derudover kan de individuelle hormoneffekter undertrykkes ved hjælp af hormoner. Dette kan også krympe svulsten og undgå operation.

Vejrudsigt

Det familiær multiple endokrin neoplasi er bedre at behandle og bedre hærdes end de sporadisk forekommende neoplasmer. Dette er primært relateret til den tidlige diagnose og dermed muligheden for tidlig behandling.